뇌혈관이 서서히 막히는 병, 모야모야병이란?(생존율, 원인)

일상 속에서 갑작스럽게 어지럽거나, 손발이 마비되는 듯한 느낌을 받아본 적 있으신가요? 이러한 증상이 반복되거나 지속된다면 ‘모야모야병’이라는 질환을 한 번쯤 의심해볼 필요가 있습니다.

 

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점점 좁아지고 막히면서, 대신 주변에 비정상적인 작은 혈관들이 형성되는 희귀한 뇌혈관 질환입니다. 이러한 모세혈관들은 정상 혈류를 감당하지 못해 혈류량이 부족하게 되며, 결과적으로 뇌졸중(뇌경색 또는 뇌출혈) 같은 심각한 문제로 이어질 수 있습니다.

질환의 이름인 '모야모야'는 일본어로 '희뿌연', '안개처럼 피어오르는'이라는 뜻인데요, 혈관조영술에서 좁아진 혈관 주변에 형성된 가느다란 혈관들이 마치 연기처럼 보인다고 해서 붙여진 이름입니다.

 

어떤 증상이 나타날까?

모야모야병은 나이에 따라 증상이 조금씩 다르게 나타날 수 있습니다.
초기에는 가볍게 지나칠 수 있는 증상이라 자칫 방치되기 쉽습니다.

어린이의 경우
ㆍ일시적인 마비나 감각 이상
ㆍ 말이 어눌해짐
ㆍ 갑작스러운 두통이나 경련
ㆍ 감정이 격해질 때 증상이 심해지는 경향

성인의 경우
ㆍ 뇌졸중 증상 (한쪽 팔다리 마비, 언어장애 등)
ㆍ 뇌출혈 (갑작스러운 두통, 의식저하, 구토)
ㆍ 반복되는 두통
ㆍ 집중력 저하 및 인지 기능 장애

특히 스트레스, 운동, 뜨거운 물에 들어갔을 때 등 혈류의 변화가 큰 상황에서 증상이 잘 나타날 수 있습니다.

 

원인과 진단

모야모야병의 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 어느 정도 영향을 미친다고 알려져 있습니다. 특히 아시아권에서 비교적 많이 발생하며, 가족력도 종종 관찰됩니다.

진단은 주로 다음과 같은 검사를 통해 이루어집니다.
ㆍMRI 및 MRA (자기공명영상) : 뇌혈관의 형태와 상태 확인
ㆍ CT 및 CT혈관조영술 : 출혈 여부 확인
ㆍ 혈관조영술 : 정확한 혈류 흐름 및 비정상 혈관 구조 확인

 

치료는 어떻게 이루어질까?

모야모야병은 자연적으로 호전되지 않으며, 진행성 질환입니다. 따라서 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다.

비수술적 치료
ㆍ뇌혈류를 증가시키기 위한 약물 투여
ㆍ 항혈소판제나 혈액순환 개선제 등

수술적 치료
ㆍ 간접/직접 혈관문합술(우회술) 등을 통해 건강한 혈관에서 뇌로 혈류를 공급하게 하는 방식입니다.
ㆍ 수술 후에도 지속적인 추적 관찰이 필요합니다.

 

일상생활에서의 관리

모야모야병은 완치보다는 꾸준한 관리와 예방이 핵심입니다.

ㆍ격한 운동보다는 가벼운 활동 유지
ㆍ 스트레스 및 과로 피하기
ㆍ 고혈압, 고지혈증 등 만성질환 관리
ㆍ 주기적인 검사 및 뇌 건강 모니터링

모야모야 일반적인 생존율

ㆍ5년 생존율: 약 95% 이상
ㆍ 10년 생존율: 약 85~90% 내외
특히 수술적 치료(뇌혈류 우회술 등) 를 받은 경우, 뇌졸중 재발률이 낮아지고 생존율도 높게 유지됩니다. 

 

뇌출혈 유무 : 뇌출혈로 발병한 경우가 뇌경색보다 예후가 나쁜 편입니다.
환자의 나이 : 소아기 발병 시 조기에 수술받으면 예후가 좋은 편입니다. 성인기의 경우 뇌출혈 동반 시 예후가 나빠질 수 있습니다.
치료 시기 : 조기 진단과 적절한 수술을 받은 경우, 장기적인 생존율과 삶의 질이 높습니다.
동반 질환 : 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 유무도 생존율에 영향을 줄 수 있습니다.

 

모야모야병은 희귀 질환이지만, 점점 인식이 높아지고 있으며 조기 발견과 치료로 삶의 질을 충분히 유지할 수 있는 병입니다. 두통이나 마비, 말이 어눌해지는 증상 등이 반복된다면 단순한 피로로 넘기지 말고, 꼭 전문의를 찾아 검사를 받아보시길 권장드립니다.